Spina bifida
Spina bifida (lotinchada: spaɪnə ˈbɪfɪdə – ajralgan umurtqa pogʻonasi)[1] – Homiladorlikning erta rivojlanish davrida umurtqa pogʻonasi hamda orqa miya atrofidagi membranalarning toʻliq yopilmagan tugʻma nuqsoni[2].
| Spina bifida | |
|---|---|
 Spina bifida bilan ogʻrigan bola | |
| Pediatriya, neyrojarrohlik, reabilizatsiyaga oid kasallik |
Uning uchta asosiy turlari bor: spina bifida occulta, meningotsel va miyelomeningotsel. Meningotsel va miyelomeningotsel turlarini spina bifida cystica guruhiga kiritish mumkin. Spina bifidaning eng koʻp uchraydigan joyi umurtqa pogʻonasining pastki bel umurtqalari yoki kamdan-kam hollarda koʻkrak va boʻyin umurtqalari sohalarida uchraydi[3].
Occulta turi faqat yengil belgilar bilan kechadi. Unda umurtqa pogʻonasi boʻshligʻida tuklar, chuqurchalar, dogʻlar va shish hosil boʻlishini koʻrish mumkin. Meningotselda ham belgilar yengil koʻrinishda boʻlib, umurtqa pogʻonasi boʻshligʻida suyuqlik qopchasi ham hosil boʻladi[4]. Miyelomeningotsel eng ogʻir turga kirib, ochiq spina bifida deb ataladi. Unda uchrovchi belgilar boshqa organlarning ham kasalliklariga sabab boʻladi. Oʻz vaqtida davolanmaslik yurish qobiliyatining yomonlashuvi, siydik pufagi va ichakni nazorat qilishning buzilishi, miyada suyuqlik toʻplanishi (gidrosefaliya), lateks allergiyasi kabi ogʻir asoratlarga olib kelishi mumkin[5].
Spina bifida atrof-muhit omillarining tasiri natijasida irsiy kelib chiqadigan kasallikdir. Kasallikka chalingandan keyingi avlodlarga irsiylanish 4% ga teng hisoblanadi[6]. Homiladorlik davrida yoki unda oldin ham ovqat ratsionida folat (Vitamin B9)ning yetarli boʻlmasligi spina bifida tugʻma tuqsoni kelib chiqishiga asosiy sabab boʻladi[7]. Agar ona homiladorlikda yetarli miqdorda folat isteʼmol qilmagan boʻlsa, davo chorasi sifatida foliy kislotasi qoʻshib beriladi[8].
Boshqa keltirib chiqaradigan omillardan dori vositalari, semizlik, diabet kabilar boʻlishi mumkin. Ushbu tugʻma nuqsonni erta aniqlash uchun tugʻruqdan oldingi qon testi, amniyosintez, ultratovush tekshiruvlari kabilar amalga oshiriladi. Amniyosintezda yuqori darajada alfa-fetoprotein (AFP) aniqlansa spina bifidaga tahmin qilish mumkin[9].
Spina bifida ham anensefaliya va ansefalotsele kabi miya anomal rivojlanish tugʻma nuqsonlaridan biriga kiradi. Ochiq spina bifidani tugʻilishdan oldin yoki keyin jarrohlik yoʻli bilan yopish mumkin. Gidrosefaliya boʻlganida esa shunt qoʻyiladi, orqa miya jarohatini jarrohlik yoʻli bilan davolanadi. Davolash uzoq choʻziladigan bemorlarda harakatlanishga yordam beradigan qurilmalar yoki siydik tutolmaslikda maxsus kateterlardan foydalaniladi[10].
Spina bifida bilan tugʻilish ehtimol turli davlatlarda turlicha hisoblanadi. Rivojlangan davlatlarda, jumladan AQShda bu koʻrsatkich 1000 ta tugʻilgan bolaning 0.4% ida uchraydi[11]. Hindistonda har tugʻilgan 1000 ta boladan 1,9% iga taʼsir qiladi[12]. Yevropaliklarda havf afrikaliklarga qaraganda yuqori boʻladi.
Turlari
Spina bifida occulta
„Occulta“ soʻzi lotinchada „yashirin“ degan maʼnoni bildiradi. Bu spina bifidaning eng yengil shakli[13]. Occultada baʼzi umurtqalarning tashqi tomoni yopilmay qoladi, umurtqa suyagi ichida yoriqlar paydo boʻladi. Ular juda kichik boʻlgani uchun orqa miya tashqariga chiqmaydi. Tashqi tomondan qaraganda teri normal koʻrinadi, baʼzan oʻsha sohada chuqurcha yoki tuklar koʻp boʻlishi mumkin[14]. Occulta turi bilan ogʻrigan bemorlar koʻp hollarda oʻzlari buni sezishmaydi, chunki kasallik bunda belgilarsiz va havfsiz kechadi. Lekin har doim ham shunday boʻlmay, rentgenologik tadqiqotlarda bel ogʻriqlar sababi ham boʻlishi mumkinligi aniqlangan[15][16].
Meningotsel
Meningotsel (talaffuzi: mɪˈnɪŋɡəˌsiːl) – meningeal kista. Spina bifidaning eng kam uchraydigan shakli. Bunda bitta rivojlanish nuqsoni sabab miya pardasining umurtqalar orasida churralanishiga sabab boʻladi. Bunda asab tizimiga hech qanday zarar yetmaydi va shuning uchun ham sogʻliq bilan bogʻliq muommolar koʻp kuzatilmaydi. Meningotsel sabablari teratoma, sakrokoksiks, presakral boʻshliqning boshqa oʻsmalari hamda Kurrarino sindromi ham boʻlishi mumkin.
Miyelomeningotsel
Miyelomeningotsel – orqa miya bifidasining yana bir turi hisoblanib, u koʻpincha eng ogʻir asoratlar bilan kechadi, miya pardalari va nervlarni siqilishiga olib keladi[17]. Miyelomeningotsel embrion rivojlanishining uchinchi haftasida, nerv naylari shakllanishi, yoriqlarining yopilishida paydo boʻladi. Orqa miyani qoplaydigan miya pardalari ham teshiklardan chiqib, miya suyuqligi, orqa miyaning boshqa qismlari, nerv ildizlari kabilar bilan birlashib oʻrab turuvchi xalta hosil qiladi[18]. Kasallikning kelib chiqishiga sabab boʻluvchi omillarga kaltsiy kanal blokatorlari, karbomazepin, sitokalazinlar, gipertermiya va valpik kislota kabilar kiradi[19].
Miyelosel
Miyelosel – umurtqa miya bifidasining yana bir ogʻir shakli. Zararlangan toqimalar bunda yassilashadi, nerv toqimalari plastinkasimon boʻlib, pardasiz rivojlanadi. Natijada, ochiq nerv toqimalari bolalarda meningit kabi miya infeksiyalariga koʻproq moyil boʻlib qoladi. Orqa miyaning va nervlarning umurtqadan chiqadigan qismlari shikastlanishi va toʻgri rivojlanmasligi oqibatida orqa miya nuqsoni yuzaga keladi. Sezuvchanlikning pasayishi, son-tizza, oyoq nervlari deformatsiyalari, mushaklar tonusining yoqolishi va falajlik holatlari kuzatiladi.
S-1 umurtqa occultaning rentgen tasviri.
Rentgen kompyuter tomografiyasi C1 umurtqada bifida.
Bel sohasidagi miyelomeningotsel. Orqa miya umurtqalari orasiga tiqilib qolgan ko'rinishi.
Kelib chiqish sababi
Spina bifida irsiy boʻlib, atrof-muhitning homila rivojlanishiga salbiy taʼsiri oqibatida kelib chiqadi. Bu kasallik bilan tugʻilgan bolada keyingi avlodlarda kasallik uchrash ehtimoli 4% ga teng[20]. Homiladorlik davrida foliy kislotasining kamligi, antiseizur dorilar, semizlik, diabet, spirtli ichimliklar koʻp isteʼmol qilish ham asosiy sabablarga kiradi[21]. Aynan spirtli ichimliklar isteʼmoli foliy kislotasini organizmda soʻrilmasligiga sabab boʻladi va buning oqibatida spina bifida kelib chiqish havfi kuchayadi. Spina bifida bilan qizlar koʻproq tugʻiladi[22].
Patofiziologiyasi
Spina bifida nerv naychasining yondosh tarmoqlarini birlashtira olmaslik oqibatida yoki umurtqaning nerv yoylari shakllanishidagi nuqsonlari sabab uchrovchi patologik churrasi. Nerv naychasi embrion rivojlanishining birinchi oyida shakllanadi[23]. Normal holatda naychaning hosil boʻlishi homiladorlikning 23 va 27-kuniga toʻgʻri keladi. Bu davrdagi tashqi taʼsir oʻzgarishlari tufayli naycha toʻliq shakllanmasa unda nuqsonlar paydo boʻladi. Shu qatorda tugʻma saraton, gipertoniya, ateroskleroz kabilar ham aynan erta rivojlanish bosqichlari va atrof muhitning oʻzaro salbiy tas’iri tufayli kelib chiqadi[24][25].
Oldini olish
Spina bifidaning kelib chiqishida yagona sabab boʻlmaganligi uchun ham uning aynan oldini olish yoʻllari mavjud emas. Biroq, foliy kislotasi oziq-ovqat bilan yetarli miqdorda berilganda kasallik havfi kamayishi mumkin. Foliy kislota manbalariga donli mahsulotlar, quritilgan loviya, sabzavot va mevalar kiradi. Ammo bularning oʻzi foliy kislotasi yetishmovchiligida kerak boʻladigan 400 mikrogram foliyning oʻrnini qoplab bera olmaydi[26]. Dunyo miqyosida bugʻdoy uni foliy bilan boyitiladi va bu yiliga 50 ming nerv naychasini togʻri shakllanishiga yordam beradi. Bu yoʻl bilan tugʻma nuqsonlarning 230 mingtasini oldini olish mumkin[27].
AQShda 1998-yildan beri don mahsulotlari folat kislotasi bilan boyitilib kelinadi. Bu orqali 600 dan 700 tagacha umurtqa tugʻma nuqsonlari oldi olinadi va 400-600 million dollar mablagʻ tejab qolinadi[28]. Kanada sogʻliqni saqlash agentligi va Buyuk Britaniya sogʻliqni saqlash hamda ijtimoiy yordam departamenti tomonidan homiladorlik davrida foliy kislotasi isteʼmoli meʼyorlarini ishlab chiqildi va kuniga 0.4 mg deb belgilandi. Spina bifida bilan tugʻilgan farzandi boʻlgan onalar uchun keyingi homiladorlikda meyor 4-5 mg dan yuqori etib belgilangan[29].
Tekshiruv usullari
Ochiq spina bifida homiladorlik davrida ultratovush tekshiruvi orqali aniqlanishi mumkin. Bundan tashqari onaning qon zardobida alfa-fetoprotein miqdori ortishiga ham test oʻtkaziladi. Qon zardobida va onaning amnion suyuqligi tekshirilganda alfa-fetoprotein va atsetilxolintransferaza miqdori oshgani kasallikka gumon boʻladi. Homiladorlik davrida tibbiy koʻriklar, qoʻshimcha genetik testlar, amniosintez kabi tekshiruv usullari kasallikni vaqtida aniqlashga yordam beradi. Erta aniqlashda maxsus oldini olish choralari qoʻllanilib (foliy kislota isteʼmoli kabi) kasallik bartaraf etiladi, ogʻir holatlarda homiladorlik toʻxtatilishi mumkin[30][31].
Homiladorlikning 21-haftasida homila umurtqa pog'onasining uch o'lchovli ultratovush tasviri.- Homiladorlikning 21-haftasida homila orqa miyasining ultratovush ko'rinishi.
- Spina bifida bilan kasallangan homila boshining 20-haftada anatomik skaneri.
Davosi
Orqa miya churrasining bu turida maʼlum davo choralari mavjud emas. Asosan, tugʻruqdan keyin jarrohlik yoʻli bilan davolandi. Bu operatsida asab toʻqimalarining keyingi shikastlanishi, infeksiya tushishi kabilar oldi olinib, orqa tomondagi teshik yopiladi. Umurtqadan chiqib turgan orqa miya qismlari, nerv ildizlari umurtqa pogʻonasi ichiga qaytarilib, miya pardalari bilan qoplanadi. Orqa miya suyuq qism boʻlgani uchun vaqtincha maxsus drenaj shunt oʻrnatilib miya shishi oldi olinadi[32].
Mutaxassislar koʻrigi
Spina bifida bilan kasallangan bemorlar yillar davomida quidagi mutaxassislar nazoratida boʻlishlari tafsiya etiladi[33]:
Ortoped – suyaklar, mushaklar va boʻgʻimlar oʻsishini nazorat qiladi. Zarur boʻlganda harakatni tiklashga yordam beradigan qoʻshimcha texnologiyalar: qoʻltiq tayoqlar, aravachakabilar buyuradi.
Neyrojarroh – tugʻilishdan keyingi operatsiyalarni amalga oshiradi.
Nevrolog – asab tizimi bilan bogʻliq muommolarni davolaydi.
Urolog – buyraklar, siydik pufagi, ichaklar bilan bogʻliq kasalliklarni bartaraf qiladi. Siydik tutolmaslik kabi muomolarda kateterizatsiyani amalga oshiradi.
Kolorektal mutaxassislar – ichaklar va siydik faoliyati muommolarini tiklashda yordam beradi[34].
Fizioterapevt – spina bifida bilan kasallangan bemorlarda funksional jihatdan muommolar boʻladigan boʻlsa maxsus terapiya, dori-darmonlar bilan davolaydi. Hayotiy ehtiyojlarni tiklashga yordam beradi va mustaqil hayot koʻnikmalarini oshiradi.