ADAMTS13

ADAMTS13
Наявні структури
PDB	Пошук ортологів: PDBe RCSB
Список кодів PDB
	3GHM, 3GHN
Ідентифікатори
Символи	ADAMTS13, ADAM-TS13, ADAMTS-13, C9orf8, VWFCP, vWF-CP, ADAM metallopeptidase with thrombospondin type 1 motif 13
Зовнішні ІД	OMIM: 604134 MGI: 2685556 HomoloGene: 16372 GeneCards: ADAMTS13
Пов'язані генетичні захворювання
	Upshaw Schulman Syndrome
Онтологія гена
Молекулярна функція	• calcium ion binding; • endopeptidase activity; • зв'язування з іоном металу; • integrin binding; • GO:0070122 peptidase activity; • GO:0001948, GO:0016582 protein binding; • metalloendopeptidase activity; • hydrolase activity; • metallopeptidase activity; • zinc ion binding;
Клітинна компонента	• endoplasmic reticulum lumen; • extracellular region; • cell surface; • міжклітинний простір; • GO:0005578 Позаклітинна матриця;
Біологічний процес	• гемостаз; • glycoprotein metabolic process; • response to interleukin-4; • response to interferon-gamma; • protein processing; • зсідання крові; • протеоліз; • platelet activation; • response to tumor necrosis factor; • integrin-mediated signaling pathway; • cell-matrix adhesion; • response to toxic substance; • peptide catabolic process; • response to potassium ion; • cellular response to interferon-gamma; • cellular response to lipopolysaccharide; • response to amine; • cellular response to interleukin-4; • cellular response to tumor necrosis factor;
	Джерела:Amigo / QuickGO
Шаблон експресії
	Більше даних
Ортологи
	11093
	279028
	ENSG00000160323; ENSG00000281244
	ENSMUSG00000014852
	Q76LX8
	Q769J6
	NM_139025; NM_139026; NM_139027; NM_139028
	NM_001001322; NM_001290463; NM_001290464; NM_001290465
	NP_620594; NP_620595; NP_620596
	NP_001001322; NP_001277392; NP_001277393; NP_001277394
	Вікідані
Див./Ред. для людей	Див./Ред. для мишей

ADAMTS13 (англ. ADAM metallopeptidase with thrombospondin type 1 motif 13) – білок, який кодується однойменним геном, розташованим у людей на короткому плечі 9-ї хромосоми.^[4] Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 1 427 амінокислот, а молекулярна маса — 153 604^[5].

Послідовність амінокислот

10	20	30	40	50
MHQRHPRARC	PPLCVAGILA	CGFLLGCWGP	SHFQQSCLQA	LEPQAVSSYL
SPGAPLKGRP	PSPGFQRQRQ	RQRRAAGGIL	HLELLVAVGP	DVFQAHQEDT
ERYVLTNLNI	GAELLRDPSL	GAQFRVHLVK	MVILTEPEGA	PNITANLTSS
LLSVCGWSQT	INPEDDTDPG	HADLVLYITR	FDLELPDGNR	QVRGVTQLGG
ACSPTWSCLI	TEDTGFDLGV	TIAHEIGHSF	GLEHDGAPGS	GCGPSGHVMA
SDGAAPRAGL	AWSPCSRRQL	LSLLSAGRAR	CVWDPPRPQP	GSAGHPPDAQ
PGLYYSANEQ	CRVAFGPKAV	ACTFAREHLD	MCQALSCHTD	PLDQSSCSRL
LVPLLDGTEC	GVEKWCSKGR	CRSLVELTPI	AAVHGRWSSW	GPRSPCSRSC
GGGVVTRRRQ	CNNPRPAFGG	RACVGADLQA	EMCNTQACEK	TQLEFMSQQC
ARTDGQPLRS	SPGGASFYHW	GAAVPHSQGD	ALCRHMCRAI	GESFIMKRGD
SFLDGTRCMP	SGPREDGTLS	LCVSGSCRTF	GCDGRMDSQQ	VWDRCQVCGG
DNSTCSPRKG	SFTAGRAREY	VTFLTVTPNL	TSVYIANHRP	LFTHLAVRIG
GRYVVAGKMS	ISPNTTYPSL	LEDGRVEYRV	ALTEDRLPRL	EEIRIWGPLQ
EDADIQVYRR	YGEEYGNLTR	PDITFTYFQP	KPRQAWVWAA	VRGPCSVSCG
AGLRWVNYSC	LDQARKELVE	TVQCQGSQQP	PAWPEACVLE	PCPPYWAVGD
FGPCSASCGG	GLRERPVRCV	EAQGSLLKTL	PPARCRAGAQ	QPAVALETCN
PQPCPARWEV	SEPSSCTSAG	GAGLALENET	CVPGADGLEA	PVTEGPGSVD
EKLPAPEPCV	GMSCPPGWGH	LDATSAGEKA	PSPWGSIRTG	AQAAHVWTPA
AGSCSVSCGR	GLMELRFLCM	DSALRVPVQE	ELCGLASKPG	SRREVCQAVP
CPARWQYKLA	ACSVSCGRGV	VRRILYCARA	HGEDDGEEIL	LDTQCQGLPR
PEPQEACSLE	PCPPRWKVMS	LGPCSASCGL	GTARRSVACV	QLDQGQDVEV
DEAACAALVR	PEASVPCLIA	DCTYRWHVGT	WMECSVSCGD	GIQRRRDTCL
GPQAQAPVPA	DFCQHLPKPV	TVRGCWAGPC	VGQGTPSLVP	HEEAAAPGRT
TATPAGASLE	WSQARGLLFS	PAPQPRRLLP	GPQENSVQSS	ACGRQHLEPT
GTIDMRGPGQ	ADCAVAIGRP	LGEVVTLRVL	ESSLNCSAGD	MLLLWGRLTW
RKMCRKLLDM	TFSSKTNTLV	VRQRCGRPGG	GVLLRYGSQL	APETFYRECD
MQLFGPWGEI	VSPSLSPATS	NAGGCRLFIN	VAPHARIAIH	ALATNMGAGT
EGANASYILI	RDTHSLRTTA	FHGQQVLYWE	SESSQAEMEF	SEGFLKAQAS
LRGQYWTLQS	WVPEMQDPQS	WKGKEGT

A: Аланін
C: Цистеїн
D: Аспарагінова кислота
E: Глутамінова кислота
F: Фенілаланін
G: Гліцин
H: Гістидин
I: Ізолейцин
K: Лізин
L: Лейцин
M: Метіонін
N: Аспарагін
P: Пролін
Q: Глутамін
R: Аргінін
S: Серин
T: Треонін
V: Валін
W: Триптофан
Y: Тирозин

Кодований геном білок за функціями належить до гідролаз, протеаз, металопротеаз. Задіяний у таких біологічних процесах, як зсідання крові, гемостаз, альтернативний сплайсинг. Білок має сайт для зв'язування з іонами металів, іоном цинку, іоном кальцію. Секретований назовні.

Література

Примітки

Див. також

Хромосома 9

Це незавершена стаття про білки.
Ви можете допомогти проєкту, виправивши або дописавши її.

[4]

[5]

[1]

[2]

[3]