Десмосома

Десомосоми зустрічаються у більшості тканин хребетних тварин, проте, не знайдені у плодової мушки^[3]. Найпоширеніші вони у тих частинах тіла, які зазнають постійного механічного стресу, зокрема у скелетних м'язах, міокарді^[4], де разом із адгезивними контактами формують вставні диски, та більшості епітеліїв, особливо в епідермі. Для біохімічних досліджень десмосоми виділяють з епідерми носа корови^[3][5].

Десомосоми — це переважно круглі ділянки з'єднання клітин, що нагадують заклепки, із діаметром близько 0,5 мкм. Відстань між мембранами у десомосомі становить 25—30 нм, щілина між ними заповнена електронно-щільною речовиною^[2], а саме білками десмоглеїном та десмоколіном. Обидва належать до родини молекул клітинної адгезії кадгеринів^[6], для них характерна наявність п'яти тандемних позаклітинних доменів. Молекули десмоглеїну та десмоколіну комплементарні між собою, у присутності іонів кальцію десмоглеїн на поверхні однієї клітини зв'язується із десмоколіном на сусідній і навпаки, таким чином вони зчеплюють клітини за принципом липучки^[7].

У ділянці десмосоми до плазматичної мембрани з внутрішньої сторони прилягає пластинка прикріплення, що має товщину близько 40 нм і складається з якірних білків. Пластинка прикріплення поділяється на дві частини: зовнішню, розташовану ближче до мембрани, та внутрішню, повернуту до цитоплазми. До складу зовнішньої пластинки прикріплення входять внутрішньоклітинні домени кадгеринів, а також білки, що містять домени armadillo, плакоглобін (родина β-катенінів) та плакофілін (родина p120-катеніну). Внутрішня частина пластинки прикріплення складається із десмоплакіну — великого білка із глобулярними N- та C-кінцевими доменами, розміром у 1000 амінокислот, розділеними центральною α-спіраллю, приблизно такої ж довжини. Десмоплакін формує димери на основі утворення подвійної спіралі (англ. coiled coil) внаслідок взаємодії центральних доменів. N-кінцеві ділянки цих димерів контактують із плакофіліном, а N-кінцеві — із мотузкоподібними проміжними філаментами^[7]. Частина проміжних філаментів розташовується паралельно до мембрани, інші наскрізь перетинають клітину^[6]. Їх конкретний тип різниться в залежності від тканини: в епітелії це кератинові філаменти, у серцевому м'язі — десмінові^[3].

Будова десмосом та їхнє сполучення із проміжними філаментами дозволяє рівномірно розподілити тиск між клітинами в тканині, що важливо для запобігання розривів^[4]. При дуже сильних фізичних навантаженнях десмосоми можуть руйнуватись, зокрема це інколи спостерігається при розтягненні м'язів^[8].

Дисфункція десмосом в першу чергу проявляється у порушенні функціонування тих органів, де вони найбільше поширені, зокрема шкіри та серця. Наприклад рідкісне та потенційно летальне^[3] аутоімунне захворювання — пухирниця звичайна (лат. Pemphigus vulgaris), що супроводжується виникненням пухирів на шкірі та слизових оболонках, виникає внаслідок вироблення антитіл до десмоглеїну, які перешкоджають утворенню міжклітинних контактів. Додавання таких антитіл у нормальну шкіру також спричинює виникнення пухирів. Саме при дослідженні цієї хвороби були вперше відкриті десмоглеїни^[6].

Інший розлад пов'язаний із десмосомами — аритмогенна кардіоміопатія правого шлуночка^[7].

• Waschke J (2008). The desmosome and pemphigus. Histochem Cell Biol. 130: 21—54. doi:10.1007/s00418-008-0420-0. PMID 18386043.
• Garrod D, Chidgey M (2007). Desmosome structure, composition and function. Biochim Biophys Acta. 1778: 572—87. doi:10.1016/j.bbamem.2007.07.014. PMID 17854763.
• Delva E, Tucker DK, Kowalczyk AP (2009). The desmosome. Cold Spring Harb Perspect Biol. doi:10.1101/cshperspect.a002543. PMID 20066089.
• Kottke MD, Delva E, Kowalczyk AP (2006). The desmosome: cell science lessons from human diseases. J Cell Sci. 119: 797—806. doi:10.1242/jcs.02888. PMID 16495480.