Galaktitol
Galaktitol (dulcitol) je šećerni alkohol, koji je redukcioni proizvod galaktoze.[3] Kod ljudi sa galaktokinaznom deficijencijom, formom galaktozemije, suvišni dulcitol se formira u sočivima očiju što dovodi do katarakte.[4]
![]() | |
![]() | |
Nazivi | |
---|---|
IUPAC naziv (2R,3S,4R,5S)-heksan-1,2,3,4,5,6-heksol | |
Drugi nazivi D-Galaktitol; Dulcitol | |
Identifikacija | |
3D model (Jmol) | |
ChEBI | |
ChemSpider | |
ECHA InfoCard | 100.009.242 |
| |
Svojstva | |
C6H14O6 | |
Molarna masa | 182,172 g/mol |
Ukoliko nije drugačije napomenuto, podaci se odnose na standardno stanje materijala (na 25 °C [77 °F], 100 kPa). | |
![]() ![]() ![]() | |
Reference infokutije | |
Galaktitol se formira iz galaktoze reakcijom koju katalizuje aldozna reduktaza. Galaktoza nastaje kao proizvod metabolizma disaharida laktoze do glukoze i galaktoze.
Drugi čest galaktozni metabolički defekt je u enzimu galaktoza-1-fosfat uridililtransferaza. Ovaj autozomalno recesivni poremećaj uzrokovanje formiranje galaktitola usled povišenih koncentracija galaktoza-1-fosfata i galaktoze. Toksičnost vezana za deficijenciju galaktoza-1-fosfat uridililtransferaze je vezana za simptome hepatosplenomegalije i mentalnu retardaciju, osim katarakte uzrokovane nagomilavanjem galaltitola.