Agenezija bubrega
Agenezija bubrega (лат. agenesio renis) je primarni defekt u razvoju bubrega nastao pogrešnom inicijacijom u sekvenci pronefros – mezonefros i/ili izostankom rasta ureteralnog pupljka. Iako kontralateralni bubreg obično preuzme funkciju, kod ove anomalije se može očekivati pojava fokalne ili segmentne glomeruloskleroze sa sekundarnom bubrežnom insuficijencijom.[1]
Agenezija bubrega | |
---|---|
Video objašnjenje | |
Klasifikacija i spoljašnji resursi | |
Specijalnost | medicinska genetika[*] |
ICD-10 | Q60.0-Q60.2 |
ICD-9-CM | 753.0 |
OMIM | 191830 |
DiseasesDB | 11252 |
Anomalije iz ove grupe poremećaja u razvoju bubrega javljaju se u ranim fazama razvoja i rezultat su pogrešnog sjedinjavanja metanefričkih blastema. One koje nisu inkopatibilne sa životom (kao napr obostrana agenezija bubrega – Potterov sindrom) ako su asimptomtomatske i ne pričinjavaju teškoće, osoba sa ovom anomalijom može proživeti ceo život (ako kontralateralni bubreg preuzme funkciju) i ne znajući da ima ovu anomaliju.[2]
Epidemiologija
Prevalencija jednostrane bubrežne ageneze u populaciji je približno 1 na oko 1.000 ljudi.[3]
Bilateralna ageneza se javlja kod 1 od oko 2.500 fetusa.[3]
Vrste
Agenezija bubrega karakteriše se urođenim nedostatkom jednog ili oba bubrega.[4]
Jednostrana (unilateralna) agenezija
Unilaterakna agenezija karakteriše se nedostatkom jednog bubreg. Češća je od bilateralne agnezije i viđa se u 1 : 1.000 novorođenčadi.[5] Praćena je nedostatkom uretralnog ušća na mokraćnoj bešici na strani agenezije. Može se javiti kod dvojki, blizanaca, te drugih članova porodice.[6]
Prognoza unilateralne agenezije zavisi od postojanja kontralateralne hipoplazije, displazije, uretralne dilatacije (u oko 50% slučajeva), kontralateralne nefrolitijaze i infekcije (u oko 70% slučajeva) ili udruženih drugih anomalija na drugim organima (u 10% slučajeva).
Obostrana (bilateralna) agenezija
Bilaterakna agenezija ili Potterov sindrom, karakteriše se nedostatkom oba bubreg. Dosta je retka i javlja se u 1:5.000 slučajeva, češće kod muške novorođenčadi sa muško : ženskim odnosom 2 :1 do 3 : 1.Ova anomalija je nespojiva sa životom.[7]
Vidi još
Izvori
Literatura
- Nedima ATIĆ, Izeta SOFTIĆ, Jasminka TVICA. „Anomalije urinarnog trakta u djece”. Pedijatrija danas. 3 (2): 149—163. 2007.
Spoljašnje veze
Klasifikacija |
---|
![]() | Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja). |