Agenezija bubrega

Agenezija bubrega (лат. agenesio renis) je primarni defekt u razvoju bubrega nastao pogrešnom inicijacijom u sekvenci pronefros – mezonefros i/ili izostankom rasta ureteralnog pupljka. Iako kontralateralni bubreg obično preuzme funkciju, kod ove anomalije se može očekivati pojava fokalne ili segmentne glomeruloskleroze sa sekundarnom bubrežnom insuficijencijom.[1]

Agenezija bubrega
Video objašnjenje
Klasifikacija i spoljašnji resursi
Specijalnostmedicinska genetika[*]
ICD-10Q60.0-Q60.2
ICD-9-CM753.0
OMIM191830
DiseasesDB11252

Anomalije iz ove grupe poremećaja u razvoju bubrega javljaju se u ranim fazama razvoja i rezultat su pogrešnog sjedinjavanja metanefričkih blastema. One koje nisu inkopatibilne sa životom (kao napr obostrana agenezija bubrega – Potterov sindrom) ako su asimptomtomatske i ne pričinjavaju teškoće, osoba sa ovom anomalijom može proživeti ceo život (ako kontralateralni bubreg preuzme funkciju) i ne znajući da ima ovu anomaliju.[2]

Epidemiologija

Prevalencija jednostrane bubrežne ageneze u populaciji je približno 1 na oko 1.000 ljudi.[3]

Bilateralna ageneza se javlja kod 1 od oko 2.500 fetusa.[3]

Vrste

Agenezija bubrega karakteriše se urođenim nedostatkom jednog ili oba bubrega.[4]

Jednostrana (unilateralna) agenezija

Unilaterakna agenezija karakteriše se nedostatkom jednog bubreg. Češća je od bilateralne agnezije i viđa se u 1 : 1.000 novorođenčadi.[5] Praćena je nedostatkom uretralnog ušća na mokraćnoj bešici na strani agenezije. Može se javiti kod dvojki, blizanaca, te drugih članova porodice.[6]

Prognoza unilateralne agenezije zavisi od postojanja kontralateralne hipoplazije, displazije, uretralne dilatacije (u oko 50% slučajeva), kontralateralne nefrolitijaze i infekcije (u oko 70% slučajeva) ili udruženih drugih anomalija na drugim organima (u 10% slučajeva).

Obostrana (bilateralna) agenezija

Bilaterakna agenezija ili Potterov sindrom, karakteriše se nedostatkom oba bubreg. Dosta je retka i javlja se u 1:5.000 slučajeva, češće kod muške novorođenčadi sa muško : ženskim odnosom 2 :1 do 3 : 1.Ova anomalija je nespojiva sa životom.[7]

Vidi još

Izvori

Literatura

  • Nedima ATIĆ, Izeta SOFTIĆ, Jasminka TVICA. „Anomalije urinarnog trakta u djece”. Pedijatrija danas. 3 (2): 149—163. 2007. 

Spoljašnje veze

Klasifikacija
Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).