Amyotrofická laterálna skleróza

Amyotrofická laterálna skleróza (skratka ALS, známa aj ako Lou Gehrigova choroba alebo choroba motoneurónov)^[1][2] je progresívne, smrteľné, neurodegeneratívne ochorenie centrálnej nervovej sústavy, ktorého výsledkom je degenerácia a strata mozgových a miechových motoneurónov, teda buniek centrálnej nervovej sústavy, ktoré ovládajú vôľou ovplyvniteľné svalové pohyby. Kvôli tomu dochádza k postupnej svalovej slabosti až atrofii. Mozog nakoniec nie je schopný ovládať väčšinu svalov a pacient zostáva paralyzovaný, pri zachovaní psychických a mentálnych schopností. Etiológia ochorenia nie je známa.^[2]

Rozlišujú sa tri formy ALS, a to sporadická, familiárna a guamská.^[1] Najčastejšia je sporadická forma; familiárna forma (5-10%) predpokladá častejší výskyt v rámci rodiny, teda dedičný pôvod.^[2] Tretia forma odkazuje na mimoriadny výskyt ochorenia na tichomorskom ostrove Guam v 50. rokoch 20. storočia.^[1]

Medzi príznaky ranej formy ALS patrí zvýšená svalová slabosť, zvlášť v rukách a nohách, postihnutie reči, prehĺtania a dýchania.^[1] Incidencia ochorenia je 1:50 000, kým prevalencia je 1:17 000.^[2] Rýchlosť, akou choroba postupuje, je individuálna. Priemerný čas sa uvádza 2 - 4,3 roka, pričom približne 25% pacientov prežije päť, 8-16% desať a 5% žije dvadsať rokov.^[2][1]

Pre ALS neexistuje žiadna známa kauzálna liečba. Dostupné lieky sa zameriavajú predovšetkým na zmiernenie ťažkostí a prevenciu komplikácií.^[1]
Určité nádeje sa vkladajú do liečby s pomocou mezenchymálnych kmeňových buniek. Niekoľko vedeckých štúdií našlo štatistickú koreláciu medzi ALS a niektorými poľnohospodárskymi pesticídmi.^[3][4][5][6]

Ochorenie, známe aj ako Lou Gehrigova choroba, získalo pomenovanie po slávnom baseballovom hráčovi New York Yankees, Lou Gehrigovi, ktorému ALS diagnostikovali v roku 1939. Medzi súčasné osobnosti postihnuté ALS patrí gitarista Jason Becker^[7][8] alebo už zosnulý Stephen Hawking.^[9]