Fenilalanina hidroxilase

A enzima fenilalanina hidroxilase é responsável pela transformação da fenilalanina (aminoácido essencial) do plasma sanguíneo. Catalisa a hidroxilação da fenilalanina a tirosina, adicionando o radical -OH no anel aromático. A deficiência de fenilalanina hidroxilase (fenilcetonúria) obriga a modificações na dieta, evitando-se a ingestão de água contendo substâncias ricas em fenilalanina (por exemplo o aspartame).

Fenilalaniana heroxe
Fenilalanina hidroxilase
Estrutura 3D da fenilalanina hidroxilase
Indicadores
SímboloPAH
HUGO8582
Entrez5053
OMIM261600
RefSeqNM_000277
UniProtP00439
Outros dados
Número EC1.14.16.1
LocusCr. 12 q22-q24.2


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