Zespół przetoczenia krwi między płodami

Zespół przetoczenia krwi między płodami (ang. twin-to-twin transfusion syndrome, TTTS, feto-fetal transfusion syndrome, FFTS) – powikłanie ciąży wielopłodowych jednokosmówkowych, wynikające z różnego stopnia zaburzeń hemodynamicznych polegających na przecieku pełnej krwi od jednego płodu (dawcy) do drugiego (biorcy).

Para bliźniąt z TTTS: dawca po prawej, biorca po lewej

Epidemiologia

TTTS występuje w 5–25% ciąż bliźniaczych. Szacuje się, że w Polsce rocznie dotyczy 100–150 ciąż[1].

Patogeneza

Zespół rozwija się wskutek przecieku krwi od jednego z płodów do drugiego. Warunkiem jest jednokosmówkowość ciąży wielopłodowej, obecność nieprawidłowych, funkcjonalnie czynnych anastomoz tętniczo-żylnych w kosmkach końcowych łożyska i brak wydolnych, kompensacyjnych połączeń zapewniających przeciek w drugą stronę.

Rozpoznanie

Rozpoznanie możliwe jest na podstawie badania ultrasonograficznego. Do rozpoznania niezbędne jest stwierdzenie cech jednokosmówkowości ciąży i objawów zaburzeń hemodynamicznych.

Objawy ciąży jednokosmówkowej:

  • brak przegrody rozdzielającej pęcherzyki żółtkowe lub cienka (<2 mm), dwuwarstwowa przegroda
  • objaw „pojedynczej obręczy”
  • objaw „tau”
  • pojedynczy dysk łożyska
  • ta sama płeć bliźniąt

Objawy zaburzeń hemodynamicznych:

  • rozbieżności w objętościach płynu owodniowego: małowodzie (MAP<2 cm) / wielowodzie (MAP>8 cm)
  • objaw unieruchomionego płodu (ang. stuck twin sign)
  • nadmiernie wypełniony pęcherz moczowy u jednego płodu i niewidoczny u drugiego
  • rozbieżny wewnątrzmaciczny wzrost płodów
    • różnica szacowanych mas ciała > 20%
    • różnica obwodów brzucha > 20 mm
  • różna średnica sznurów pępowinowych (>2:1)
  • różnice w przepływie krwi między tętnicami pępowinowymi lub innymi naczyniami wewnątrzpłodowymi
    • S1/D1 – S2/D2 >0,4
    • PI1 – PI2> 0,5
  • nieprawidłowe wartości przepływów krwi w tętnicy i (lub) żyle pępowinowej i przewodzie żylnym
  • cechy nieimmunologicznego obrzęku uogólnionego u jednego z płodów
  • różnice w stężeniu hemoglobiny > 5 g%

Diagnostyka różnicowa

TTTS należy różnicować z[1]:

  • izolowane wewnątrzmaciczne zahamowanie wzrostu (IUGR) w ciąży jednokosmówkowej
  • fizjologiczne rozbieżności w objętościach płynu owodniowego, niespełniające kryteriów mało- i wielowodzia
  • izolowane wielowodzie
  • izolowane małowodzie
  • wewnątrzmaciczne zahamowanie wzrostu u jednego z płodów w ciąży dwukosmówkowej ze złączonymi łożyskami

Postępowanie

Obecnie stosowane metody leczenia[2]:

  • postępowanie zachowawcze
  • farmakoterapia niewydolności krążenia u płodu (digoksyna)
  • powtarzane amniopunkcje odbarczające
  • septostomia (rozerwanie przegrody między bliźniakami)
  • laserowa obliteracja anastomoz naczyniowych.

Rokowanie

W nieleczonym TTTS śmiertelność wynosi 60–100%[3].

Historia

De Wikkellkinderen (1617)

Zespół opisał niemiecki położnik Friedrich Schatz w 1875 i w pracach późniejszych[4][5]. Uważa się, że obraz De Wikkelkinderen nieznanego artysty pochodzący z roku 1617 przedstawia bliźnięta z TTTS[6].

Przypisy