Guz wydzielający wazoaktywny peptyd jelitowy

Guz wydzielający wazoaktywny peptyd jelitowy, guz wydzielający VIP, VIPoma, zespół Vernera-Morrisona – rzadki guz neuroendokrynny, wywodzący się z komórek autonomicznego układu nerwowego[1], wydzielający wazoaktywny peptyd jelitowy (VIP).

Częstość zachorowań wynosi 1:10 000 000 na rok. W 90% zlokalizowany jest w ogonie trzustki, w 10% stwierdza się inne lokalizacje, w tym w nadnerczach, przestrzeni zaotrzewnowej, śródpiersiu, płucach, jelicie cienkim.

W niektórych przypadkach guz może wydzielać, oprócz VIP, inne hormony przewodu pokarmowego: gastrynę, substancję P, glukozozależny peptyd insulinotropowy.

W 50% przypadków jest guzem złośliwym, dającym przerzuty do wątroby.

Objawy kliniczne

Rozpoznanie

Rozpoznanie choroby opiera się na stwierdzeniu:

  • zwiększonego stężenia VIP w surowicy
  • guza trzustki w badaniach obrazowych, w tym USG, TK lub RM jamy brzusznej.

Leczenie

Podstawową metodą leczniczą jest leczenie operacyjne. W przypadku niemożności jego przeprowadzenia stosuje się leczenie paliatywne, opierające się na:

  • leczeniu doprowadzającym do zmniejszenia liczby przerzutów
    • selektywnej embolizacji lub chemioembolizacji
    • radioablacji
    • terapii izotopowej.

Przed leczeniem operacyjnym stosuje się leczenie objawowe w oparciu o diazoksyd lub streptozotocynę[1].

Chemioterapia jest nieskuteczna.

Klasyfikacja ICD10

kod ICD10nazwa choroby
ICD-10: C25.4Nowotwór złośliwy wewnątrzwydzielniczej części trzustki
ICD-10: E16.8Zwiększone wydzielanie wazoaktywnego peptydu jelitowego

Przypisy

Linki zewnętrzne