チオプロニン
チオプロニン(Tiopronin)は、Thiolaという商標名で、シスチン尿症患者のシスチンの沈殿と排出の割合を調整するための処方薬として用いられるチオールである。病気が珍しいことから、チオプロニンは希少疾病用医薬品に分類される。
| チオプロニン | |
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| 識別情報 | |
| CAS登録番号 | 1953-02-2  , 29335-92-0 R |
| PubChem | 5483208825 R736152 S |
| ChemSpider | 5283 180938 R 643292 S |
| UNII | C5W04GO61S |
| EC番号 | 217-778-4 |
| KEGG | D01430 |
| MeSH | Tiopronin |
| ChEMBL | CHEMBL1314 |
| RTECS番号 | MC0596500 |
| ATC分類 | R05CB12,QG04BC90 (WHO) |
| バイルシュタイン | 1859822 |
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| 特性 | |
| 化学式 | C5H9NO3S |
| モル質量 | 163.19 g mol−1 |
| 外観 | 白色不透明結晶 |
| 融点 | 93-98 °C, 366-371 K, 199-208 °F |
| log POW | -0.674 |
| 酸解離定数 pKa | 3.356 |
| 塩基解離定数 pKb | 10.641 |
| 薬理学 | |
| 法的状況 | ℞-only(US) |
| 胎児危険度分類 | C(US) |
| 危険性 | |
| GHSピクトグラム |  |
| GHSシグナルワード | WARNING |
| Hフレーズ | H302 |
| EU分類 |  Xn |
| Rフレーズ | R22 |
| Sフレーズ | S36/37 |
| 半数致死量 LD50 | 1,300 mg kg-1 (oral, rat) |
| 関連する物質 | |
| 関連するalkanoic acids |
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| 関連物質 |
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| 特記なき場合、データは常温 (25 °C)・常圧 (100 kPa) におけるものである。 | |
使用
チオプロニンは、シスチン尿症の治療に主に用いられる薬品で、シスチン尿症患者のコミュニティではよく知られている。シスチン尿症の重症度に応じて、しばしば幼い頃から一生に渡って用いられることもある。
副作用
チオプロニンには、幅広い副作用があるが、通常、副作用は継続使用するうちに弱まってくる。シスチン尿症が珍しい病気であるため、チオプロニンは未だ十分に研究されていない。