Sindrome di Kostmann

rara patologia dell'emopoiesi che causa una neutropenia congenita

La sindrome di Kostmann è una rara patologia dell'emopoiesi che causa una neutropenia congenita, solitamente non accompagnata da altri sintomi. La neutropenia si manifesta nell'infanzia con infezioni batteriche potenzialmente letali.[1]

Sindrome di Kostmann
Malattia rara
Specialitàematologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM288.01
ICD-10D70
OMIM610738
MeSHC537592
eMedicine887140
Sinonimi
Agranulocitosi congenita
Neutropenia congenita

La maggior parte dei casi risponde al trattamento con fattori di crescita dei granulociti (filgrastim), che incrementa la conta dei neutrofili e diminuisce la frequenza e la gravità delle infezioni.

Note

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