Malformation de Dandy-Walker
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Spécialité | Génétique médicale![]() |
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CIM-9 | 742.3![]() |
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OMIM | 220200 |
DiseasesDB | 3449 |
eMedicine | 408059 |
MeSH | D003616 |
La malformation de Dandy-Walker est une malformation du système nerveux central regroupant :
Cette malformation peut être isolée ou être le témoin d’une maladie génétique ou infectieuse. Elle doit son nom aux neurochirurgiens Walter Dandy et Arthur Earl Walker (en).
Il existe des variations anatomiques de cette malformation qui sont désignées comme « complexe Dandy-Walker » ou « variant Dandy-Walker ».
1 pour 100 000 naissances vivantes. Elle est plus élevée chez le garçon (1,24 pour 100 000) que chez la fille (0,78 pour 100 000).
L’étude de la fosse postérieure du fœtus fait partie des items obligatoires au cours de l’échographie morphologique du deuxième trimestre de la grossesse. Le diagnostic ne peut être fait qu'à partir de la 18e semaine d'aménorrhée, lorsque le développement du vermis cérébelleux est achevé.
La taille de la fosse postérieure ne doit pas dépasser 10 mm.
La découverte d’une malformation de Dandy-Walker doit faire rechercher d’autres malformations associées comme :
De nombreuses anomalies chromosomiques peuvent être responsables de cette malformation comme :
Le pronostic dépend bien entendu de l’étiologie. Lorsque la malformation apparaît isolée et l’enquête étiologique négative, 50 % des fœtus affectés ont un développement post natal normal
[1]Ce site spécifique au Dandy-Walker avec des informations, des témoignages, des parcours fascinants et un forum pour un dialogue live et des échanges aussi bien en français qu'en anglais.