Syndrome d'hypersensibilité médicamenteuse

L'acronyme médical a été créé dans une description de cas clinique en 1996 avec l'objectif de simplifier la dénomination terminologique d'un syndrome initialement décrit en 1959^[1],[2],[3].

Le syndrome DRESS est un des nombreux termes utilisés pour décrire une réaction idiosyncrasique grave à un médicament, caractérisée par une longue période de latence après l'exposition au médicament incriminé, une éruption cutanée, l'implication des organes internes, des anomalies hématologiques et des atteintes systémiques. Des synonymes et acronymes sont parfois employés : « syndrome d'hypersensibilité » (SH), en anglais : Hypersensitivity Syndrome (HHS), « syndrome d'hypersensibilité aux anticonvulsivants » (SHA), en anglais : Anticonvulsant Hypersensitivity Syndrome (AHS), « syndrome d'hypersensibilité médicamenteuse », en anglais : Drug-Induced Hypersensitivity Syndrome (DIHS), « syndrome d'hypersensibilité médicamenteuse retardée multiviscérale », en anglais : Drug-Induced Delayed Multiorgan Hypersensitivity Syndrome (DIDMOHS) et « pseudolymphome médicamenteux »^[4].

Ce syndrome est déclenché par l'exposition à certains médicaments, à l'origine d'un rash, une fièvre, une inflammation de certains organes internes, une lymphadénopathie et des anomalies hématologiques telles qu'une éosinophilie, une thrombopénie et une lymphocytose avec des cellules atypiques. Le taux de létalité de ce syndrome s'élève à 10 %^[4],[5].

Habituellement les symptômes du syndrome DRESS apparaissent plusieurs semaines après l'exposition au médicament incriminé. Il n'existe aucun Gold Standard pour porter le diagnostic ; au moins deux listes de critères diagnostiques ont été proposées : les critères RegiSCAR^[6] et les critères du groupe japonais de consensus^[7] sont détaillés dans le tableau :

Les symptômes peuvent être graves et impliquer différents organes^[8] de manière très variable d'un individu à l'autre^[9] :

la biopsie de peau peut être faite pour éliminer d'autres causes. Elle retrouve des lésions proches de celles d'une dermatite médicamenteuse. L'hyperéosinophilie cutanée est rare^[10].

L'incidence du syndrome d'hypersensibilité médicamenteuse est estimée à un cas pour 5 000 à 10,000 expositions, notamment à la phénytoïne, à la carbamazépine ou au phénobarbital^[11],[12].

La cause exacte est inconnue, très probablement polyfactorielle.

Les médicaments incriminés dans un syndrome d'hypersensibilité médicamenteuse sont principalement des anticonvulsivants : phénobarbital, carbamazépine, phénytoïne^[13], lamotrigine, certains antibiotiques : minocycline^[14], sulfamides et dapsone^[15], mais aussi l'allopurinol^[16], le modafinil, etc.

Ce syndrome a été associé à l'Herpèsvirus humain type 6^{[17],[18],[19],[20]}.

Il est décrit une prédisposition génétique, l'atteinte étant plus fréquente chez les porteurs de certains groupes HLA^[21].

La Société française de dermatologie a publié des recommandations en 2010 sur la prise en charge de la maladie^[22].

Le traitement consiste à arrêter le traitement en cause^[5],[23] et à assurer des soins de soutien : une corticothérapie par voie générale est habituellement administrée^[23] sans qu'aucun essai clinique n'ait évalué son efficacité^[24].

La combinaison de corticoïdes-valganciclovir (à visée antivirale contre l'herpèsvirus humain type 6) et d'acétylcystéine pourrait avoir un intérêt^[25].

• (en) Cet article est partiellement ou en totalité issu de l’article de Wikipédia en anglais intitulé « DRESS syndrome » (voir la liste des auteurs).

• Effet indésirable
• Événement indésirable grave
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• Intoxication médicamenteuse
• Pharmacovigilance
• Syndrome de réponse inflammatoire systémique
• Toxidermie

• Fiche sur le site Orphanet

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