Phospholambane

protéine humaine

Le phospholambane est une protéine du muscle cardiaque qui permet la régulation du taux de Ca2+ cytoplasmique dans les cellules musculaires cardiaques. On peut le caractériser d'inhibiteur endogène de la pompe SERCA. Son gène est PLN situé sur le chromosome 6 humain

PLN
Structure de la protéine PLN. Basé sur l'identifiant PDB 1fjk.
Structures disponibles
PDBRecherche d'orthologue: PDBe RCSB
Identifiants
AliasesPLN
IDs externesOMIM: 172405 MGI: 97622 HomoloGene: 136758 GeneCards: PLN
Wikidata
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Mécanisme

Dans un cardiomyocyte au repos, le phospholambane inhibe la pompe calcium (pompe SERCA pour Sarcoplasmic endoplasmic REticulum CAlcium pump) qui permet l'entrée de Ca2+ dans le réticulum sarcoplasmique avec consommation d'ATP.Le phospholamban peut être phosphorylé par la PKA, ce qui le décroche de la pompe SERCA, qui peut alors pomper le Ca2+ du cytoplasme vers le réticulum sarcoplasmique. Un déficit en phospholambane améliore la contractilité cardiaque[5].

Le phospholambane peut être influencé par des catécholamines. L'adrénaline, en activant la PKA, favorise l'absorption rapide du Ca2+ dans le réticulum sarcoplasmique en empruntant la voie décrite ci-dessus. Ce mécanisme participe à l'accélération du rythme cardiaque (effet chronotrope). La phosphorylation du phospholambane a un effet lusitrope positif important, permettant ainsi une relaxation plus rapide des cardiomyocytes[6].

En médecine

Une mutation du gène est retrouvée dans des cas de cardiomyopathie dilatée et de dysplasie ventriculaire droite arythmogène[7], le phospholambane muté devenant un « super-inhibiteur » de la pompe calcique[8].

Références