Karbamoyylifosfaattisyntetaasi I
Karbamoyylifosfaattisyntetaasi I on entsyymi, joka osallistuu eliöissä ureakiertoon. Tämä ligaaseihin kuuluva entsyymi syntetisoi karbamoyylifosfaattia ammoniakista, hiilidioksidista ja kahdesta ATP-molekyylistä. Karbamoyylifosfaattisyntetaasi on eliöillä mitokondriaalinen entsyymi eli esiintyy solujen mitokondrioissa.[1][2][3][4]Karbamoyylifosfaattisyntetaasi I:n EC-numero on EC 6.3.4.16.[2][3] Sytosolissa esiintyy toinen karbamoyylifosfaattia syntetisoiva entsyymi karbamoyylifosfaattisyntetaasi II.[4][3]
Ominaisuudet
Karbamoyylifosfaattisyntetaasi I on ihmisellä rakenteeltaan monomeeri, jonka molekyylimassa on noin 160–165 kDa. Entsyymi vaatii toimiakseen koentsyymikseen N-asetyyliglutamiinihapon, joka aktivoi entsyymiä allosteerisesti. Lisäksi karbamoyylifosfaattisyntetaasi vaatii joko magnesium- tai mangaani-ioneja koordinoitumaan ATP-molekyyleihin.[1][2][5]
Karbamoyylifosfaattisyntetaasi I katalysoi karbamoyylifosfaatin syntetisoimista seuraavasti. Hiilidioksidi esiintyy soluissa tyypillisesti vetykarbonaatti-ionina, ja ensimmäisessä vaiheessa karbamoyylifosfaattisyntetaasi muodostaa siitä reaktiivisen karboksifosfaatin siirtämällä sille fosfaattiryhmän ATP-molekyyliltä, josta muodostuu ADP-molekyyli. Seuraavassa vaiheessa nukleofiilinen ammoniakki hyökkää tähän välituotteeseen ja korvaa fosfaattiryhmän muodostaen karbamiinihapon. Viimeisessä vaiheessa karbamoyylifosfaattisyntetaasi I siirtää karbamiinihapolle fosfaattiryhmän toisesta ATP-molekyyliltä, jolloin tuotteeksi syntyy karbamoyylifosfaattia.[1][6]