Enfermedad de Degos

La enfermedad de Degos o papulosis atrófica maligna^[1]​ es una vasculopatía extremadamente rara que afecta el recubrimiento interior de los vasos sanguíneos (tanto venas como arterias) medianos y pequeños, lo que lleva a la oclusión (bloqueo) y al infarto del tejido.^[2]​

Enfermedad de Degos
Lesiones en la piel de una persona con la Enfermedad de Degos
Especialidad	cardiología dermatología
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Los vasos sanguíneos afectados incluyen a los que suministran a la piel, tracto gastrointestinal, y sistema nervioso central. Esto puede dar lugar a la isquemia del intestino (isquemia mesentérica^[3]​ o colitis isquémica), lesiones de piel crónicas, lesiones oculares, accidente cerebrovascular, lesiones espinales, mononeuritis múltiple,^[4]​ epilepsia, dolores de cabeza o desórdenes cognoscitivos. También, se han reportado derrames pleurales o pericárdicos.^[5]​^[6]​ No tiene cura conocida, y frecuentemente desemboca en la muerte. El pronóstico de esta enfermedad puede ser fatal con una supervivencia media de 2 o 3 años,^[7]​aunque a veces suele ocurrir una forma benigna (Acantoma de Degos) que afecta solamente la piel. Existen menos de cincuenta pacientes vivos y certificados alrededor del mundo, y menos de 200^[7]​ documentados en la literatura médica. Las opciones de tratamiento son escasas, consisten principalmente en antiagregantes plaquetarios o anticoagulantes o inmunosupresores , y el efecto de dichos tratamientos está limitado a los casos reportados.

Se ha sugerido que esta no es una patología aislada, sino el resultado final de varios desórdenes vasculares sistémicos.^[5]​^[6]​

Esta enfermedad debe su nombre a Robert Degos quien la identificó como un caso clínico en 1942, luego de que esta fuera descrita por Kohlmeier en 1941.^[8]​^[9]​