Untereinheit A des Fibrinstabilisierenden Faktors

Protein in Homo sapiens

Die Untereinheit A des Fibrinstabilisierenden Faktors ist eine von zwei Untereinheiten des Faktor XIII. Dieser Faktor wird im Zuge der Blutgerinnung aktiviert und besteht aus jeweils zwei A- und zwei B-Untereinheiten. Während die Untereinheit A über eine enzymatische Funktion verfügt, hat die Untereinheit B keine solche Funktion und dient stattdessen möglicherweise als Trägermolekül im Blutplasma.[1]

Firbinstabilisierender Faktor, Untereinheit A
Firbinstabilisierender Faktor, Untereinheit A
Andere Namen
  • Gerinnungsfaktor XIIIa
  • Transglutaminase, A-Kette
  • Protein-glutamine gamma-glutamyltransferase, A-Kette

Vorhandene Strukturdaten: 1EVU, 1EX0, 1F13, 1FIE, 1GGT, 1GGU, 1GGY, 1QRK, 4KTY

Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur83 Kilodalton / 732 Aminosäuren
KofaktorCa+
Bezeichner
Gen-NamenF13A1 F13A
Externe IDs
Enzymklassifikation
EC, Kategorie2.3.2.13
ReaktionsartAminoacylgruppen-Transfer
Vorkommen
Homologie-FamilieHovergen
Orthologe
MenschHausmaus
Entrez216274145
EnsemblENSG00000124491ENSMUSG00000039109
UniProtP00488Q8BH61
Refseq (mRNA)NM_000129NM_001166391
Refseq (Protein)NP_000120NP_001159863
Genlocus Chr 6: 6.14 – 6.32 Mb Chr 13: 36.87 – 37.05 Mb
PubMed-Suche216274145

Funktion

Die Untereinheit A übt zwei Funktionen aus:[1][2]

  • Zum einen katalysiert sie die folgende Reaktion:

Genetik

Die Untereinheit A des Fibrinstabilisierenden Faktors wird vom 160kb großen Gen F13A1 durch 15 Exons codiert. Fünf Domänen, die eindeutig funktionell sind, werden jedoch von separaten Exons codiert. Mutationen in diesem Gen können zu erblich bedingtem Faktor-XIII-Mangel führen.[3]

Einzelnachweise