T-Zell-Lymphom vom Enteropathie-Typ
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| C86.2 | T-Zell-Lymphom vom Enteropathie-Typ – Enteropathie-assoziiertes T-Zell-Lymphom |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
| Klassifikation nach ICD-O-3 | |
|---|---|
| 9717/3 | Intestinales T-Zell-Lymphom Enteropathie-assoziiertes T-Zell-Lymphom Intestinales T-Zell-Lymphom mit Enteropathie |
| ICD-O-3, zweite Revision (2019) | |
Das T-Zell-Lymphom vom Enteropathie-Typ ist eine seltene Form eines T-Zell-Lymphoms des Verdauungstraktes bei an Zöliakie Erkrankten.[1] Der Tumor entwickelt sich aus zytotoxischen T-Zellen im Epithel des Darmes.[2]
Synonyme sind: EATL; ETTL; Enteropathie-assoziiertes T-Zell-Lymphom; T-Zell-Lymphom, intestinales; EATZL
Einteilung
Früher erfolgte eine Einteilung in:[3][2]
- Typ 1: CD56-negativ, assoziiert in 80–90 % mit Gluten-empfindlicher Enteropathie (Zöliakie)
- Typ 2: CD56-positiv, nicht mit Zöliakie assoziiert
Nach der aktuellen WHO-Klassifikation von 2017[4] wird die Bezeichnung "EATL" nur noch für den vorherigen Typ 1 verwendet, der Typ 2 wird jetzt als "Monomorphes epitheliotropes intestinales T-Zell Lymphom" bezeichnet.[5]
Verbreitung
Die Erkrankung ist selten, sie macht weniger als 5 % aller Lymphome des Verdauungstraktes und weniger als 1 % aller Non-Hodgkin-Lymphome aus.[2] Unter den primären gastrointestinalen T-Zell-Lymphomen ist diese Form die häufigste.[6]Bei unbehandelter Zöliakie ist das Risiko, dieses Lymphom zu entwickeln, deutlich erhöht.[2]
Klinische Erscheinungen
Klinische Kriterien sind:[1][2]
- Auftreten meist im 6. bis 7. Lebensjahrzehnt
- Bauchschmerzen, Erbrechen
- Malabsorption, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust
- Durchfall
- Schwindel
mitunter Gastrointestinale Blutung oder Akutes Abdomen bei Darmperforation
Viele Betroffene kommen erst spät zur Diagnose.
Diagnose
Die Diagnose wird durch Endoskopie mit Dünndarmbiopsie gestellt.[2]
Differentialdiagnose
Abzugrenzen sind:[2]
- Zöliakie
- andere T-Zell-Lymphome des Verdauungstraktes
- Waldmann-Krankheit
Therapie und Prognose
Die Behandlung hängt sehr von den jeweiligen Umständen wie Gewichtszustand und Metastasierung ab. Häufige Komplikation ist die Darmperforation. Insgesamt sind die Heilungsaussichten nicht gut.[7]
Literatur
- Udit Chander, Rebecca J. Leeman-Neill, Govind Bhagat: Pathogenesis of Enteropathy-Associated T Cell Lymphoma. In: Current Hematologic Malignancy Reports. 13, 2018, S. 308, doi:10.1007/s11899-018-0459-5.