Proteův syndrom
Proteův syndrom je extrémně vzácná kongenitální porucha, způsobující postupný nekontrolovatelný růst tkání (především pojivových) různých částí těla. Zasahuje kůži, kosti, svaly a cévy.[1] Syndrom je pojmenován po řeckém bohovi Próteovi, který dle mytologie dokázal měnit svůj tvar.
| Proteův syndrom | |
|---|---|
 Průběh Proteova syndromu | |
| Klasifikace | |
| MeSH | D016715 |
| Některá data mohou pocházet z datové položky. | |
Pro nemoc je dále typická asymetričnost (k asymetrickému růstu dochází zpravidla na jedné polovině těla), růst četných benigních (nezhoubných) nádorů pojivové a tukové tkáně atd.[1] Stav pacienta se při Proteově syndromu zhoršuje a neexistuje žádná známá kauzální léčba. Pomocí léků je možno průběh nemoci zbrzdit a chirurgickými zákroky deformace odstraňovat, což ale neodstraňuje příčinu choroby. U pacientů je častý výskyt krevních sraženin a mezi nejčastější příčinu úmrtí u Proteova syndromu patří plicní embolie.[2]
Proteův syndrom byl v americké lékařské literatuře poprvé popsán roku 1976 doktorkou Samiou Temtamy a Johnem Rogersem.[3] O tři roky později jej rovněž popsal Michael Cohen.[4] Na celém světě bylo k roku 2007 popsáno zhruba 200 případů Proteova syndromu, přičemž se odhaduje, že k témuž roku žilo přibližně 120 osob s touto nemocí.[5]
Podle již zmíněného Cohena trpěl Proteovým syndromem rovněž Joseph Merrick (1862–1890), známý též jako Sloní muž.[6] U toho se do té doby předpokládala neurofibromatóza typu 1. Podle další teorie mohl Merrick trpět oběma chorobami současně. Testy DNA však dopadly neprůkazně, a tak příčina Merrickova onemocnění zůstává neznámá.[7][8]
Reference
V tomto článku byl použit překlad textu z článku Proteus syndrome na anglické Wikipedii.
Externí odkazy
Obrázky, zvuky či videa k tématu Proteův syndrom na Wikimedia Commons
Přečtěte si prosím pokyny pro využití článků o zdravotnictví.