Multiformni glioblastom
Glioblastom, poznat i kao glioblastoma multiforme (GBM), najagresivniji je tip raka koji počinje unutar mozga.[6] U početku, znaci i simptomi glioblastoma su nespecifični.[1] Mogu uključivati simptome kao što su glavobolja, promjene ličnosti, mučnina i simptome slične onima kod moždanog udara.[1] Simptomi se često brzo pogoršavaju i mogu napredovati do nesvjesti.[2]
| Glioblastom (Glioblastoma multiforme) (IV stepen astrocitoma) | |
|---|---|
 Koronski MRI-snimak s kontrastom glioblastoma kod 15-ogodišnjeg dječaka
Rizici: Genetički poremećaji (neurofibromatozama, Li–Fraumenijev sindrom), prethodna radioterapija[2][3]
| |
| Klasifikacija i vanjski resursi | |
| ICD-10 | C71 |
| ICD-9 | 191 |
| ICD-O: | M9440/3 |
| OMIM | 137800 |
| DiseasesDB | 29448 |
| eMedicine | neuro/147 med/2692 |
| MeSH | D005909 |
Uzrok i dijagnoza
Uzrok većine slučajeva glioblastoma nije poznat.[2] Neuobičajeni faktori rizika uključuju genetički poremećaj, kao što su neurofibromatoza i Li–Fraumenijev sindrom, te prethodna radioterapija.[2][3] Glioblastomi predstavljaju 15% svih tumora mozga.[1] Mogu početi ili od normalnih moždanihćelija ili se razviti iz postojećeg astrocitoma niskog stepena.[7] Dijagnoza se obično postavlja kombinacijom CT-skeniranja, MRI-skeniranja i biopsija tkiva.[1]
Znakovi i simptomi
Uobičajeni simptomi uključuju napade, glavobolje, mučninu i povraćanje, gubitak pamćenja, promjene ličnosti, raspoloženja ili koncentracije i lokalizirane nervne probleme.[8] Oblici nastalih simptoma ovisi više o lokaciji tumora nego o njegovim patološkim svojstvima. Tumor može brzo početi proizvoditi simptome, ali povremeno je asimptomsko stanje dok ne dostigne ogromnu veličinu.
Faktori rizika
Uzrok većine slučajeva je nejasan.[2] Oko 5% se razvija iz drugog tipa tumora mozga poznatog kao astrocitom niskog stepena.[8]
Genetika
Neuobičajeni faktori rizika uključuju genetičke poremećaje, kao što su neurofibromatoza, Li-Fraumenijev sindrom, gomoljasta skleroza ili Turcotov sindrom.[8] Prethodna terapija zračenjem također predstavlja rizik.[2][3] Iz nepoznatih razloga češće se javlja kod muškaraca.[9]
Patogeneza
Ćelijsko porijeklo glioblastoma nije poznato. Zbog sličnosti u imunobojenju glijnih ćelija i glioblastoma, dugo se pretpostavljalo da gliomi kao što je glioblastom potiču od ćelija glijnog tipa. Novije studije sugeriraju da bi astrociti, oligodendrocitne progenitorske ćelije i nervne matične ćelije mogle poslužiti kao izvorne ćelije.[10][11]
Glioblastome karakteriše prisustvo malih područja nekrotizujućih tkiva koja su okružena anaplazijskim ćelijama. Ova karakteristika, kao i prisustvo hiperplazijskih krvnih sudova, razlikuje tumor od astrocitoma stepena 3, koji nemaju te karakteristike.
GBM se obično formiraju u moždanoj bijeloj tvari, brzo rastu i mogu postati vrlo veliki prije nego što proizvedu simptome. Manje od 10% formira se sporije nakon degeneracije astrocitoma niskog stepena ili anaplazijskog astrocitoma. Nazivaju se sekundarni GBM i češći su kod mlađih pacijenata (srednja starost 45 naspram 62 godine).[12] Tumor se može proširiti u meninge ili komorski zid, dovodeći do visokog sadržaja proteina u cerebrospinalnoj tečnosti (CSF) (> 100 mg/dl), kao i povremene pleocitoze od 10 do 100 ćelija, uglavnom limfocita. Maligne ćelije koje se prenose u CSF mogu se proširiti (rijetko) na kičmenu moždinu ili uzrokovati gliomatozu meningi. Međutim, metastaza GBM izvan centralnog nervnog sistema je krajnje neobična. Oko 50% GBM-a zauzima više od jednog režnja hemisfere ili su bilateralni. Tumori ovog tipa obično nastaju iz korteksa i mogu ispoljiti klasičnu infiltraciju preko corpus callosum, stvarajući leptirasti (bilateralni) gliom.[13]
Prevencija, liječenje i prognoza
Ne postoji poznat metod prevencije raka.[3] Liječenje obično uključuje operaciju, nakon čega se koriste hemoterapija i radioterapija.[3] U okviru hemoterapija često se primjenjuje liječenje temozolomidom .[4] Visoke doze steroida mogu se koristiti za smanjenje otoka i smanjenje simptoma.[1] Hirurško uklanjanje (dekompresija) tumora je povezano sa povećanim preživljavanjem, ali samo za nekoliko mjeseci.[14]
Prognoza, epidemiologija i istraživanje
Uprkos maksimalnom liječenju, rak se uvijek ponavlja.[3] Tipsko trajanje preživljavanja nakon dijagnoze je 12–15 mjeseci, s manje od 3–7% ljudi koji prežive duže od pet godina.[2][5] Without treatment, survival is typically three months.[15] To je najčešći rak koji počinje u mozgu i drugi najčešći tumor na mozgu, nakon meningioma.[6][16] Otprilike 3 od 100.000 ljudi godišnje razviju ovu bolest.[3] Prosječna starost pri postavljanju dijagnoze je 64 godine, a bolest se češće javlja kod muškaraca nego kod ženas.[2][3] Imunoterapija se proučava kao tretman za rak.[17]
Također pogledajte
- Adegramotid
- Lista ljudi sa tumorima na mozgu
Reference
Vanjski linkovi
- Information about Glioblastoma Multiforme (GBM) from the American Brain Tumor Association
- AFIP Course Syllabus – Astrocytoma WHO Grading Lecture Handout